В Охматдете началась масштабная конференция по проблемам детской дерматологии

В Национальной детской специализированной больнице «Охматдет» началась II научно-практическая конференция «Междисциплинарный подход в детской дерматологии».

Как передает корреспондент Укринформа, двухдневное мероприятие в онлайн-формате, посвященное как распространенным дерматозам, так и редким, таким как, например, буллезный эпидермолиз, проходит в честь 10-летия деятельности Международной общественной организации «Дерматологи - Детям» и Центра «ДЕБРА Украина».

«Цель мероприятия - научить наших врачей правильно обращаться с такими детьми (больными редкой болезнью «буллезный эпидермолиз »- ред.), научить неонатологов распознавать признаки буллезного эпидермолиза», - сообщила участница мероприятия, доктор медицинских наук, доцент кафедры педиатрии №1 НМУ им. Богомольца Наталья Балацкая.

По словам Балацкой, чтобы поделиться знаниями об опасной орфанной болезни с медиками из регионов в этом году на конференцию пригласили всех семейных врачей и педиатров, которые ведут маленьких пациентов с буллезным эпидермолизом по месту жительства. Речь пойдет об организации медицинской помощи тяжелобольным детям с учетом опыта ведущих стран мира, диагностике, лечении, сети ДЕБРА офисов. 2 июня будет проведен вебинар, посвященный адвокации - отстаиванию прав пациентов с БЭ и другими орфанными заболеваниями в Украине.

«Для пациента путь - объединяться и отстаивать свои права. За 10 прошлых лет у нас было много успехов и много сделано системного и правильного на благо пациентов, врачей и всей системы здравоохранения. Очень рады, что в 2016 году была основана государственная программа, благодаря которой наши пациенты имеют обеспечение за счет государства», - отметила руководитель Центра помощи пациентам с буллезным эпидермолизом "ДЕБРА - Украина" Татьяна Заморская.

10 лет тому назад центр был создан усилиями Заморской, мамы ребенка с буллезным эпидермолизом, и врача-дерматолога, а ныне президента международной ОО «Дерматологи - Детям» Людмилы Деревянко.

«Тогда я слышала от врачей одно и то же: «Мы с такой патологией не сталкивались, не сможем вам помочь, ваш ребенок не протянет долго, откажитесь и родите здорового ребенка». Когда мы начинали, в Украине не было врачей, которые знали бы симптомы и способ лечения этой редкой болезни, не было перевязочных материалов и родители чувствовали себя одинокими без какой-либо поддержки», - рассказала Заморская.

По ее словам, силами неравнодушных родителей и врачей собралась команда единомышленников, которая стала изучать зарубежную экспертизу и применять ее в Украине, обращаться к благотворителям и предоставлять бесплатную помощь маленьким пациентам с орфанным кожным заболеванием. Затем организация стала членом Международной ассоциации по буллезному эпидермолизу, и достижения зарубежной медицины стало возможным использовать в Украине.

«В 2013 году мы нашли поддержку руководства Охматдета, заключили договор о сотрудничестве и открыли кабинет, который с тех пор предоставляет консультации и правильную медицинскую помощь всем пациентам с буллезным эпидермолизом», - сообщила Заморская.

Идею этого центра Людмила Деревянко, по ее словам, вынашивала с 2008 года. Сейчас кабинет при Охматдете работает с самыми тяжелыми случаями, и это единственный специализированный кабинет, работающий с больными буллезным эпидермолизом, на всю страну.

«Это маленькая комната - смотровая и операционная одновременно, оборудовали ее за счет спонсоров. Понимаем, что надо расширяться до полноценного центра. Потихоньку привлекаем к делу селебритиз, занялись подготовкой врачей - возим на семинары за границу», - рассказала Деревянко.

Сейчас совместными усилиями удалось наладить систему «скорой помощи» детям с этой кожной болезнью. К новорожденному ребенку с таким диагнозом, по словам Балацкой, сразу санавиацией отправляется врач из кабинета буллезного эпидермолиза или лично его заведующая Инна Гедеон, чтобы научить родителей ухаживать за нежной кожей и волдырями. Врачей на местах также инструктируют, какие манипуляции нельзя проводить с такими детьми (к примеру, ЭКГ, забор крови, анестезию делают особым способом).

«Сразу в роддом направляется аптечка со специальными перевязочными материалами, которые не повреждают кожу. Мы счастливы, что уже 5 лет дети имеют за счет госбюджета эти современные материалы, а до того родители сами бинтовали, экспериментировали с перевязками», - рассказала Балацкая.

По ее словам, уже есть определенные достижения в исследовании этого кожного генетического заболевания - благодаря тестированию на мутации генов, которые приводят к буллезному эпидермолизу, можно установить риск рождения другого ребенка в семье с таким диагнозом, прогнозировать, будут ли иметь больных детей близкие родственники. В команде ОО есть клинический генетик, который составляет родословную и делает соответствующие выводы. В то же время перед общественными деятелями еще много задач по улучшению условий жизни и лечения пациентов, сказала Балацкая.

«Охматдет принимает их до 18 лет, а взрослым податься некуда. Врачи частных клиник говорят, что не знают такой болезни и не берутся за нее. Финансирование найдем, но просто не существует медицинской базы, где врачи были бы готовы консультировать взрослых больных, проводить им процедуры разные, операции», - объяснила Заморская.

Буллезный эпидермолиз - одно из самых тяжелых генетических заболеваний кожи и слизистых оболочек. Из-за отсутствия соединительного белка в слоях кожи и слизистых оболочках происходит легкое отслоение с образованием волдырей и ран, в результате чего хрупкую кожу больных сравнивают с «крыльями бабочки».

Один день конференции будет посвящен именно этой орфанной болезни. В работе конференции примут участие ведущие украинские и иностранные научные специалисты в области дерматологии и педиатрии, а также представители пациентских общественных организаций. Запланированы выступления спикеров из Швеции, Австрии, Чехии, Хорватии, Италии, США, Великобритании, Германии и Польши.

Фото: «ДЕБРА Украина»