Спеціалісти констатують різке зростання виявлень нейроендокринних пухлин

Це захворювання найчастіше виявляють у шлунково-кишковому тракті – шлунку, дванадцятипалої, тонкій, товстій кишці та апендиксі.

Особливістю діагностики є те, що пухлину майже неможливо виявити до моменту появи перших симптомів. Після цього призначається лікування, під час якого, хіміотерапія неефективна.

Однак фахівці винайшли засоби, які здатні ефективно боротися з нейроендокринними пухлинами(НЕП).

ТСН.ua поговорив з професором, доктором медичних наук, завідувачем кафедри онкології Запорізької медичної академії післядипломної освіти Олексієм Ковальовим.

В інтерв’ю він розповів що таке нейроендокринні пухлини та про методику їхнього діагностування і найважливіше – лікування.

- Олексію Олексійовичу, розкажіть будь ласка що таке нейроендокринні пухлини і чому їхня кількість зростає.

- Раніше НЕП називали карциноїдними (подібними на рак), або початковим раком. Уперше карциноїд виявили на початку ХХ сторіччя і тоді він вважався дуже рідкісною хворобою. Протягом останніх десятків років частота виявлення подібних пухлин постійно збільшується. У ХХ і ХХІ сторіччях кількість хворих із онкологічною патологією зростає, але існує кілька видів захворювання на рак, які демонструють надмірний і драматичний ріст – це рак легень (пов’язаний із тютюнопалінням), меланома (надлишкове ультрафіолетове випромінювання) і саме нейроендокринні пухлини. Чому частота останнього зросла понад 500-600% наразі невідомо.

Найчастіше нейроендокринні пухлини зустрічаються у шлунково-кишковому тракті – шлунок, дванадцятипала, тонка, товста кишки та апендикс. Наступні за локалізацією є підшлункова залоза і легені. Ці пухлини здатні секретувати численні вазоактивні гормони, що приводить до розвитку карциноїдного синдрому. Саме це пояснює особливості їхнього клінічного перебігу.

- Наскільки далеко пішли наукові дослідження у вивченні природи нейроендокринних пухлин?

- Слід зазначити: раніше ми вважали, що гормони здатні синтезувати тільки клітини ендокринних органів (наприклад, щитоподібної залози, наднирників, яєчників тощо). Тепер відомо, що гормонально-активні клітини можуть бути розташовані будь якій частині тіла людини. Це називається концепцією "дифузного ендокринного органу".

Таким чином, злоякісні пухлини з нейроендокринних клітин можуть розвинутися в будь-якому органі нашого тіла, але частіше – в органах шлунково-кишкового тракту. Окрім ознак злоякісного процесу вони можуть супроводжуватись "карциноїдним синдромом", клінічна картина якого є дуже специфічною (почервоніння обличчя, пітливість, діарея тощо).

- Які симптоми супроводжують нейроендокринні пухлини?

- На жаль, симптоми карциноїдної пухлини з’являються на пізніх стадіях захворювання – насамперед після появи метастазів у печінці. Саме тому рання діагностика НЕП практично неможлива, а програм популяційного скринінгу не існує ні в одній країні світу.

Після того, як у хворого з’являються специфічні симптоми, великих проблем з діагностикою немає. Для цього використовують радіологічні дослідження (медичний ультразвук, КТ і МРТ). Діагноз уточнюють за допомогою біопсії – пункційної або операційної. Тканини пухлини підлягають не тільки морфологічному, але й іммуногістохімічному дослідженню. В Україні такі методики існують і доступні майже в усіх онкологічних закладах.

Наразі найбільша проблема – не діагностика, а лікування таких пацієнтів.

- Як відбувається лікування таких пухлин?

- Якщо пухлина виявлена на ранній стадії, коли ще немає метастазів, до неї застосовується хірургічне лікування. Варто зазначити, що хірургічному видаленню (резекції) може підлягати первинна пухлина, її метастази, якщо це можливо. Тому лікувати пацієнтів слід у спеціалізованих медичних закладах, в яких доступні сучасні технології. Це дуже важливо, адже від першого кроку належить подальший прогноз.

Існує також ефективна малоінвазивна технологія видалення метастазів печінки – радіочастотна термоабляція. Цей метод, застосований вперше в Україні в Запорізькому онкологічному центрі ще в 2004 році, нині є доступним в більшості спеціалізованих хірургічних установах. Слід звернути увагу, що при метастатичних нейроендокринних пухлинах у деяких хворих застосовується метод ортотопічної трансплантації печінки. Перша серія таких трансплантацій, в тому числі при захворюванні на рак, була виконана в Запоріжжі в 1990-х роках. Сьогодні органна трансплантація в Україні знову починає активно розвиватися і цей напрямок слід підтримувати.

- Чи можна позбутися цього злоякісного утворення хірургічним шляхом на метастатичної стадії розповсюдження?

- Всі осередки метастатичної пухлини не можна видалити хірургічним способом. В таких випадках слід застосовувати протипухлинні хіміотерапевтичні препарати. На жаль, нейроендокринні пухлини не чутливі, тобто – хіміорезистентні до цитостатиків. Новітніх таргетних препаратів, ефективних проти цих пухлин теж не існує.

- Складається враження, що виходу для пацієнта не лишається…

Існують ефективні ліки для контролю карциноїдного синдрому, який супроводжує і ускладнює хворобу. Такими є інгібітори рецепторів соматостатину, ефективнiсть яких доведена в численних клінічних дослідженнях. Онкологи застосовують цi лiки вже тривалий час.

Найголовніше, що треба знати – пацієнти повинні приймати ліки постійно, протягом всього періоду лікування, яке може тривати роками.

Під час лікування контроль карциноїдного синдрому за допомогою інгібіторів рецепторів соматостатіну – вкрай важлива задача. Якщо цього не робити це суттєво знизить якість життя пацієнтів та призведе до розвитку "карциноїдного серця", коли розпочнеться кальцифікація його правих відділів і серцева недостатність. Більшу проблему представляє й карциноїдний криз, який характеризується високою летальністю.

Однак, гормонально функціонуючи пухлини з активними рецепторами соматостатину також можна знищити застосовуючи радіопептід-імунні кон’югати.

Технологія виробництва цих ліків дуже складна. Комплекс складається з білка (такого як ланреотид), який виявляє клітини з активними рецепторами, лінкера і ще одного компоненту – радіонукліду лютеція, який знищує злоякісну клітину.

- Чи доступне це для українців?

- Це унікальна технологія і вона доступна в більшості країн світу. На жаль, в Україні її немає і хворі за свій кошт вимушені лікуватися в інших країнах. Можливо, з часом ця технологія буде доступна і у нас. Хочеться сподіватися, що коли пандемія схлине, держава знову буде опікуватись іншими хворими, в тому числі хворими на рак, численність яких продовжує рости з року в рік і скоро досягне 1 млн осіб.

Висновок: кількість НЕП в світі і в Україні продовжує зростати. Методів ранньої діагностики і популяційного скринінгу цих пухлин не існує і тому діагноз у хворих встановлюється на пізніх стадіях.

Лікування хворих на нейроендокринні пухлини повинно включати не тільки протипухлинні цитостатики, але й інгібітори рецепторів соматостатину (наприклад, ланреотид). Перспективою в лікуванні хворих можуть бути імунні пептид- кон’югати, в состав яких входить радіоактивний лютецій.