Хірургія перших хвилин життя: в Україні досягли нульової летальності

Яке щастя охоплює молодих батьків, коли вони тримають на руках маленьке диво – щойно народженого малюка! Та радість ця безмежна –  у тих, чиї дітки народилися здоровенькими. Але ж буває й інакше.

Вади розвитку

Іноді доводиться чути від мам, що коли на УЗД лікарі бачать у плода ваду розвитку, вони радять їм зробити аборт. Застосовуються вагомі аргументи: дитина або буде інвалідом, або загине відразу після народження. І багато жінок піддаються умовлянням.

Але виявляється, зараз існують методики хірургічного лікування найскладніших вроджених вад. І йдеться не лише про вади серця (саме про них найчастіше говорять і пишуть).

Професор Олексій Слєпов 40 років присвятив дитячій хірургії у Інституті педіатрії, акушерства та гінекології імені академіка О.М. Лук’янової (ПАГ). Він стояв біля витоків неонатальної хірургії – хірургії перших хвилин життя. Так називають хірургічну допомогу новонародженим із важкими вадами розвитку. І зараз він очолює Центр неонатальної хірургії вад розвитку та реабілітації. Йому є що розповісти, і з чим порівняти нинішню науку та практику у питанні охорони материнства й дитинства.

– Якщо порівняти, що було 30 років тому й зараз, побачимо, що є прогрес у технологіях, тактиці ведення операцій і результати, – зауважив професор Слєпов. – Якщо раніше летальність у випадках деяких вад розвитку дітей була високою, то зараз за багатьма нозологіями ми вийшли на нуль. А це, погодьтеся, вагомо.

Науковим установам частенько закидають, що ті тільки в теорії сильні, а для практичної медицини мало що роблять. Але ж теоретичної хірургії не буває, а тому хірургам, зокрема дитячим, є що показати.

– Ми займаємося усіма складними вадами розвитку, окрім серця, – продовжив професор Слєпов. – Це вади стравоходу, кишечника, легень, печінки, пухлини різноманітні, голова, шия, грудна клітка, черевна порожнина, куприк тощо.

Серед них можна виділити п’ять-шість, які загрожують життю новонародженого. І якщо не прооперувати дитину в період новонародженості, вона загине.

Серед таких вад атрезія – відсутність стравоходу. Діафрагмальна грижа, коли органи черевної порожнини переміщаються в грудну клітку. Вони здавлюють легені або їхні зачатки, і ті не розвиваються. У разі діафрагмальної грижі в усьому світі смертність дуже висока – від 40 до 85%. Головне, технічно ваду виправити можна, але скальпелем не можна відновити легені.

Це й наскрізний дефект передньої черевної стінки – гастрошизис, коли під час внутрішньоутробного розвитку органи черевної порожнини виходять назовні і плавають у навколоплідних водах. Це може бути практично весь кишечник, шлунок, придатки матки, яєчники та інші органи.

Небезпечний гастрошизис тим, що коли у плода починають працювати нирки, відходити меконій у навколоплідні води, ці органи отримують, по суті, хімічний опік, стають хрящеподібними. І коригувати цю ваду буває складно.

Малюки часто народжуються із величезними пухлинами різної локалізації і теж потребують хірургічного втручання відразу опісля народження.

Гордість інституту

У 1989 році у знаній московській клініці було прооперовано 28 дітей з гастрошизисом. На жаль, усі вони померли. І зараз летальність залишається високою. Але українські науковці, хірурги не сидять, склавши руки. Вони працюють над новими стратегіями операцій, розробляють та впроваджують нові методи діагностики та лікування.

– До нас таких діточок раніше привозили із пологових будинків різних областей. Уявіть, новонароджений, усі внутрішні органи назовні. Малюки прибували іноді без ознак життя, з інфікованим кишечником, переохолодженням, зневодненням, – розповів дитячий хірург.

Але у 2006 році в інституті змінили тактику лікування таких пацієнтів. По-перше, перестали транспортувати їх у машині швидкої допомоги.

– Ми собі сказали, що найкраще транспортування таких пацієнтів – це в животі у мами, – продовжив Олексій Слєпов. – Вади діагностуються зараз на ранніх термінах вагітності (16-17 тижнів). Це можна робити в обласних центрах, де є медико-генетичні консультації.

Потім цих матерів відправляють на консультацію в ПАГ. Тут створено повний замкнутий цикл надання медичної допомоги матері і дитині з хірургічною патологією. Це єдиний багатопрофільний неонатальний центр в Україні, де одночасно надають хірургічну допомогу породіллі та новонародженій дитині.

Вагітні жінки потрапляють у відділення медицини плода. І тут обов’язково мультидисциплінарний консиліум, коли присутні дитячий хірург, акушер-гінеколог, генетик, реаніматолог, виставляє діагноз.

– Ми диференційовано підходимо до діагностики різноманітних варіантів цієї вади. Ми навчилися оцінювати стан цих органів внутрішньоутробно і вперше у світі створили свою класифікацію гастрошизису, – продовжив професор.

Першими у світі українські вчені почали виявляти вісцеро-абдомінальну диспропорцію у плода – взаємовідношення органів, що випали, до обсягу черевної порожнини, і отримали патент на винахід.

Це дуже важливо – знати заздалегідь обсяг черевної порожнини і внутрішніх органів, які потрібно до неї повернути. Від цього залежить тактика операції і результат.

У період вагітності жінка кілька разів приїжджає в інститут на обстеження. Це називається диспансеризацією плода, який вже розглядається лікарями як пацієнт.

На 36-му тижні вагітності маму госпіталізують та проводять плановий кесарів розтин. Адже за звичайних пологів є небезпека і інфікування, і травмування внутрішніх органів дитини.

Після того як дитина з’явилася на світ, її укладають у транспортний кювез із підключенням до апарату ШВЛ і транспортують до дитячої операційної, де чекає бригада фахівців, щоб зайнятися її здоров’ям. Так практично одночасно виконуються дві операції: одна у мами, інша у малюка.

Мішок Шустера

Українські хірурги розробили кілька тактик ведення хірургічних операцій з приводу гастрошизису.

• Якщо немає диспропорції і запальних змін кишечника, робиться пластика передньої черевної стінки. Все відбувається без розрізів. Шкіра зашивається навколо пупка, органи розташовуються усередині очеревини.
• Якщо є невелика диспропорція, ставлять аутозаплату, яка вирізається з пуповини і збільшує обсяг черевної порожнини. Такий спосіб дозволяє уникнути подальших операцій.
• Якщо диспропорція велика, то в очеревину вставляють спеціальний пристрій – мішок Шустера, до речі, єдиний у країні. У нього занурюють випалі органи, і вони протягом декількох днів самі опускаються в черевну порожнину, яка потім зашивається.

– Завдяки впровадженню хірургії перших хвилин ми змогли знизити післяопераційну летальність з 64 до 20%. А в останні три роки мішок Шустера дозволив змінити тактику лікування та досягти 100% виживання. Таким чином вже прооперований 21 пацієнт. І ми пишаємося, що всі діти живі, – зауважив професор Слєпов.

Трансплантація за кордоном не потрібна 

Такі пороки розвитку шлунково-кишкового тракту, як атрезії, непрохідність – важкі, і новонароджені потребують корекції у перші години життя.

Вперше в Україні хірурги ПАГ ввели нові високотехнологічні методи лікування атрезії тонкої кишки. Раніше робили операції з великою резекцією, видаляли якомога більше кишки і потім накладали анастомоз. Через невідповідність діаметрів двох частин кишки вона не могла скорочуватися нормально. Такі діти часто гинули після операції через сепсис або поліорганну недостатність.

– Зараз ми застосовуємо степлерну хірургію тонкої кишки, – розповів Олексій Слєпов. – Є спеціальні апарати з дужками, які допомагають робити звужуюючі операції. Ми відновлюємо прохідність, звужуємо кишку, і вона працює. Результати чудові. Післяопераційний період проходить добре.

Після таких операцій дитина може їсти все, що їй можна відповідно до віку. А раніше довелося б харчуватися через крапельниці.

Кишечник у новонародженого в нормі становить 2,5 м. Але іноді дітки народжуються з коротким кишечником або з іншими патологіями, за яких частину його потрібно видаляти. Зрештою їжа не засвоюється, і дитина, недоїдаючи, страждає.

За кордоном у такому разі роблять дорогу трансплантацію кишечника. І раніше наші хворі стояли під міністерством, сподіваючись отримати можливість виїхати на лікування за кордон. Держава витрачала на одиниці щасливчиків колосальні кошти, а результат не завжди виправдовував сподівання: приживлюваність кишечника дуже низька – до 60%.

 – Тепер їм не потрібно їхати на трансплантацію, вони можуть отримати допомогу у нашому центрі, – говорить професор. – 9 січня 2020 року вперше в Україні ми виконали операцію з подовження кишечника за новою методикою, зробивши надсічки певним чином. Зараз дитині трохи більше року, і вона їсть все, що належить в її віці.

Унікальні операції

Найважча вада, коли діафрагма має отвір або її немає зовсім. Внутрішні органи переміщаються в грудну клітку, внаслідок чого стискається серце й легені. І легені не можуть розвиватися.

Науковці ПАГу створили свою класифікацію гіпоплазії (недорозвинення) легень, яка має велике значення для вироблення тактики лікування.

 – Іще ми розробили критерій підготовки цих дітей до операції, в тому числі вентиляцію легенів, препарати, які допомагають їм розвиватися, – розказав професор. – У даному випадку ми не поспішаємо з операцією і готуємо діточок до неї. Тактика відстрочених операцій дала можливість знизити летальність: було 56, 6%, зараз – 8,5%. Практично 90% малюків з діафрагмальною грижею виживають.

Вперше в Україні для усунення цієї вади використовується не синтетична латка, а власні м’язи передньої черевної стінки. Таких операцій у світі зроблено одиниці.

Причини виникнення вад

Причини формування вад достеменно невідомі. Вважається, що у цьому беруть участь інфекції. Насамперед ТОRCH-інфекції, які призводять до порушення злиття м’язів передньої черевної стінки і виникнення дефекту. Крім того, його вважають вадою молодих матерів, вік яких 14-16 років.

У всіх країнах світу народжуються такі дітки. Але відомо, що в Італії подібних випадків дуже-дуже мало.

Новий напрямок

Нещодавно ПАГ почав працювати у новому напрямку: була придбана уродинамічна установка, що допоможе з діагностикою дітей, які перенесли операції на спинному мозку і страждають нетриманням сечі. Апарат допоможе встановити причину нетримання і усунути її.

Про гроші та перспективи

Як бачимо, за 30 років незалежності українська дитяча хірургія значно просунулася вперед. А якби вона ще й отримувала достатньо фінансування, то могла б крокувати вперед упевненіше і рятувала б іще більше діточок, які цього потребують.

ПАГу пощастило і він отримав грант на наукову діяльність від Національної академії медичних наук України. А іноземці влітку відремонтують реанімаційне відділення, щоб відповідало європейським стандартам.

Дітей із важкими вадами розвитку в Україні народжується приблизно 100-120 на рік. З них до ПАГу потрапляють 10-12. Іншим надають медичну допомогу на місцях, якщо є така можливість. В областях з 2006 року будуються перинатальні центри, але хірургічних втручань там майже не роблять.

Фахівці ПАГ готові їхати бригадами в обласні центри і оперувати немовлят там, якщо будуть обладнані операційні. Як бачимо, варіантів удосконалювати медичну допомогу матері та дитині безліч.