Хирургия первых минут жизни: в Украине достигли нулевой летальности

Какое счастье охватывает молодых родителей, когда они держат на руках маленькое чудо – только что родившегося малыша! Но радость эта ничем не замутненная — у тех, чьи детки родились здоровенькими. А ведь бывает и иначе.

Пороки развития

Часто приходится слышать от мам, что когда на УЗИ доктора видят, что у плода есть порок развития, они советуют им сделать аборт. В ход идут весомые аргументы: ребенок или будет инвалидом, или погибнет сразу после рождения. И ведь многие поддаются на уговоры.

Но оказывается, сейчас существуют методики хирургического лечения самых сложных врожденных пороков. И речь идет не только о пороках сердца (именно о них чаще всего говорят и пишут).

Профессор Алексей Слепов 40 лет посвятил детской хирургии в Институте педиатрии, акушерства и гинекологии имени академика О.М. Лукьяновой (ПАГ). Он стоял у истоков неонатальной хирургии — хирургии первых минут жизни. Так называют хирургическую помощь новорожденным с тяжелыми пороками развития. И сейчас возглавляет Центр неонатальной хирургии пороков развития и их реабилитации. Ему есть что рассказать, и с чем сравнить нынешнюю науку и практику в плане охраны материнства и детства.

— Если сравнить, что было 30 лет назад и сейчас, увидим, что есть прогресс в технологиях, тактике ведения операций и результатах, — сказал профессор Слепов. — Если раньше летальность при некоторых пороках развития детей была высокой, то сейчас по многим нозологиям мы вышли на ноль. А это, согласитесь, весомо.

Научные учреждения частенько упрекают, что те только в теории сильны, а для практической медицины мало что делают. Но ведь теоретической хирургии не бывает, а посему хирургам, в частности детским, есть что показать.

— Мы занимаемся всеми сложными пороками развития, кроме сердца, — продолжил профессор Слепов. — Это пороки пищевода, кишечника, легких, печени, опухоли разнообразные, голова, шея, грудная клетка, средостение, брюшная полость, забрюшинное пространство, копчик и другие.

Среди них можно выделить пять-шесть, которые угрожают жизни новорожденного. И если не прооперировать ребенка в период новорожденности, то он погибнет.

К таким порокам относится атрезия – отсутствие пищевода. Диафрагмальная грыжа, когда органы брюшной полости перемещаются в грудную клетку. Они сдавливают легкое или его зачаток, и оно не развивается. При диафрагмальной грыже во всем мире смертность очень высокая — от 40 до 85%. Главное, технически порок исправить можно, но скальпелем нельзя восстановить легкое.

Сквозной дефект передней брюшной стенки – гастрошизис, когда во внутриутробном развитии органы брюшной полости выходят наружу и плавают в околоплодных водах. Это может быть практически весь кишечник, желудок, придатки матки, яички и другие органы.

Опасен гастрошизис тем, что когда у плода начинают работать почки, отходить меконий в околоплодные воды, эти органы получают, по сути, химический ожог, становятся хрящевидными. И корригировать этот порок бывает сложно.

Малыши часто рождаются с огромными опухолями различной локализации и тоже нуждаются в хирургическом вмешательстве сразу после рождения.

Гордость института

В 1989 году в именитой московской клинике были прооперированы 28 детей с гастрошизисом. К сожалению, все они умерли. Сейчас летальность остается высокой: от 4 до 17% в развитых странах до 50% у нас.

– К нам таких детишек привозили из роддомов разных областей. Представьте, новорожденный, все внутренние органы наружу. Малыши прибывали иногда без признаков жизни с инфицированным кишечником, переохлаждением, обезвоживанием, — рассказал детский хирург.

Но в 2006 году в институте изменили тактику лечения таких пациентов. Во-первых, перестали транспортировать их в машине скорой помощи.

— Мы себе сказали, что самая лучшая транспортировка таких пациентов – это в животе у мамы, – продолжил Алексей Слепов. – Пороки диагностируются сейчас на ранних сроках беременности (16-17 недель). Это можно делать в областных центрах, где есть медико-генетические консультации.

Затем этих матерей отправляют на консультацию в ПАГ. Здесь создан полный замкнутый цикл оказания медицинской помощи матери и ребенку с хирургической патологией. Это единственный многопрофильный неонатальный центр в Украине, где оказывают родовспоможение женщине, и сразу хирургическую помощь —  новорожденному ребенку.

Беременные женщины поступают в отделение медицины плода. И здесь обязательный мультидисциплинарный консилиум, когда присутствуют детский хирург, акушер-гинеколог, генетик, реаниматолог, выставляет диагноз порока.

— Мы дифференцировано подходим к диагностике разнообразных вариантов этого порока. Мы научились изучать состояние этих органов внутриутробно и впервые в мире создали свою классификацию гастрошизиса, – продолжил профессор.

Первыми в мире украинские ученые начали выявлять висцеро-абдоминальную диспропорцию у плода – взаимоотношение выпавших органов к объему брюшной полости. И получили патент на изобретение.

Это очень важно — знать заранее объем брюшной полости и внутренних органов, которые нужно в нее вернуть. От этого зависит тактика операции и результат.

В период беременности женщина несколько раз приезжает в институт на обследование. Это называется диспансеризацией плода, который уже рассматривается врачами как пациент.

На 36-й неделе маму госпитализируют и проводят плановое кесарево сечение. При естественных родах есть опасность и инфицирования и травмирования внутренних органов ребенка.

После того как ребенок появился на свет, его укладывают в транспортный кювез с подключением к аппарату ИВЛ и транспортируют в детскую операционную, где ждет бригада специалистов, чтобы заняться его здоровьем. Так практически одновременно выполняются две операции: одна у мамы, другая у малыша.

Мешок Шустера

Украинские хирурги разработали несколько тактик ведения хирургических операций по поводу гастрошизиса.

• Если нет диспропорции и воспалительных изменений кишечника, делается пластика передней стенки кишечника. Все происходит без разрезов. Кожа ушивается вокруг пупка, органы располагаются внутри брюшины.
• Если есть небольшая диспропорция, ставят аутозаплату, которая вырезается из пуповины и увеличивает объем брюшной полости. Такой способ позволяет избежать последующих операций.
• Если диспропорция большая, в брюшину помещают специальное устройство – мешок Шустера, кстати, единственный в стране. В него погружают выпавшие органы, и они в течение нескольких дней сами опускаются в брюшную полость, которая затем зашивается.

Трансплантация за границей не нужна

Такие пороки развития желудочно-кишечного тракта, как атрезии, непроходимость — тяжелые, и новорожденные нуждаются в коррекции в первые часы жизни.

Впервые в Украине хирурги ПАГ ввели новые высокотехнологичные методы лечения атрезии тонкой кишки. Раньше делали операции с большой резекцией, удаляли как можно больше кишки и затем накладывали анастомоз. Из-за несоответствия диаметров двух частей кишка не могла сокращаться нормально. Такие дети часто погибали после операции из-за сепсиса или полиорганной недостаточности.

— Сейчас мы применяем степлерную хирургию тонкой кишки, — рассказал Алексей Слепов. — Есть специальные аппараты со скобками, которые помогают делать суживающие операции. Мы восстанавливаем проходимость, сужаем кишку, и она работает. Результаты замечательные. Послеоперационный период проходит хорошо.

После таких операций ребенок может есть все, что ему можно в его возрасте. А раньше пришлось бы питаться через капельницы.

Кишечник у новорожденного в норме составляет 2,5 м. Но иногда дети рождаются с коротким кишечником или с другими патологиями, при которых часть его нужно удалять. В результате пища не усваивается, и ребенок, недоедая, страдает.

За рубежом в таком случае делают дорогую трансплантацию кишечника. И раньше наши больные стояли под министерством в надежде получить возможность выехать на лечение за границу. Государство тратило на единицы счастливчиков колоссальные средства, а результат не всегда оправдывал ожидания: приживаемость кишечника очень низкая — до 60%.

 — Теперь им не нужно ехать на трансплантацию, они могут получить помощь в центре, — говорит профессор. — 9 января 2020 года впервые в Украине мы выполнили операцию по удлинению кишечника по новой методике, сделав надсечки определенным образом. Сейчас ребенку чуть больше года, и он ест все, что положено в его возрасте.

Уникальные операции

Тяжелый порок, когда диафрагма имеет отверстие или ее нет совсем. Внутренние органы перемещаются в грудную клетку, в результате сжимается сердце и легкие. И легкие не могут развиваться.

Ученые ПАГа создали свою классификацию гипоплазии (недоразвития) легких, которая имеет большое значение для выработки тактики лечения.

— Еще мы разработали критерий подготовки таких детей к операции, в том числе вентиляцию легких, препараты, которые помогают им развиваться. В данном случае мы не спешим с операцией и готовим детишек к ней. Тактика отсроченных операций позволила снизить летальность: было 56,6% сейчас — 8,5%. Практически 90% детей с диафрагмальной грыжей выживают, — рассказал профессор.

Впервые в Украине для устранения этого недостатка используется не синтетическая заплата, а собственные мышцы передней брюшной стенки. Таких операций в мире сделано единицы.

Причины возникновения пороков

Причины формирования пороков точно неизвестны. Считается, что в этом участвуют инфекции. Прежде всего ТОRCH-инфекции, которые приводят к нарушению слияния мышц передней брюшной стенки и возникновению дефекта. Кроме того, его считают недостатком молодых матерей, возраст которых 14-16 лет.

Во всех странах мира рождаются такие дети. Но известно, что в Италии подобных случаев крайне мало.

Новое направление

Недавно ПАГ стал работать в новом направлении: была приобретена уродинамическая установка, которая поможет в диагностике детей, перенесших операции на спинном мозге и страдающих недержанием мочи. Аппарат поможет установить причину недержания и устранить ее.

О деньгах и перспективах

Как видим, за 30 лет независимости украинская детская хирургия значительно продвинулась вперед. А если бы она еще и получала достаточно финансирования, то могла бы шагать вперед уверенно, и спасала бы еще больше детишек, которые в этом нуждаются.

ПАГу повезло и он получил грант на научную деятельность от Национальной академии медицинских наук Украины. А иностранцы летом отремонтируют реанимационное отделение, чтобы соответствовало европейским стандартам. Но этого недостаточно.

Детей с тяжелыми нарушениями развития в Украине рождается примерно 100-120 в год. Из них в ПАГ попадают 10-12. Другим оказывают медицинскую помощь на местах, если есть такая возможность. В областях с 2006 года строятся перинатальные центры, но хирургических вмешательств там почти не делают.

Специалисты ПАГа готовы ехать бригадами в областные центры и оперировать младенцев там, если будут оборудованы операционные. Как видим, вариантов совершенствовать медицинскую помощь матери и ребенку множество.