У Львові хірурги діагностували загадкову хворобу і врятували 6-річну дівчинку з гігантськими пальцями

У Львові хірурги діагностували загадкову хворобу і знайшли спосіб як допомогти дитині.

Як повідомили у Першому медичному об’єднанні Львова, велетенські пальці у 6-річної дівчинки були збільшені аж у 4 рази. А найменший поріз в зоні аномалії викликав масивну кровотечу і загрожував життю дитини.

З такою рідкісною патологією хірурги лікарні Святого Пантелеймона Першого медоб’єднання Львова зіткнулися вперше. Однак впоралися із викликом: діагностували загадкову хворобу і знайшли спосіб як допомогти дитині.

Маленька пацієнтка - 6-річна львів’янка Меланія Вербицька. У два роки у дівчинки раптово збільшились деякі пальчики на лівій руці та набули синьо-багряного кольору. Батьки роками оббивали пороги лікарень, утім так і не могли знайти відповідь на питання: що відбувається з їхньою донькою. Зверталися навіть в американську клініку. Там запропонували лише один варіант - ампутацію.

До шістьох років пальці Меланії досягли вже гігантських розмірів та буквально пульсували. А будь-який найменший поріз спричиняв масивну кровотечу. “Вона в нас наче порцелянова лялька”, - каже мама дівчинки. Декілька місяців тому жінка натрапила в мережі на інформацію про лікаря, який спеціалізується на хірургії кисті, оперує дорослих і рятує кінцівки захисників від ампутації. Це був Гнат Герич - завідувач хірургічного відділення Лікарні Святого Пантелеймона. До нього і звернулася родина.

«Після ретельного обстеження наші спеціалісти нарешті змогли встановити Меланії діагноз: артеріовенозна мальформація. Це вроджена патологія, яка зазвичай вражає судини головного мозку, рідше - спинного. А от що така недуга розвинулася в судинах руки - випадок унікальний», - зазначається у повідомленні.

“Судини в кисті та передпліччі Меланії розвинулися аномально - з множинними сполученнями між артеріальною та венозною системами. Тобто кров з артерій потрапляє у вени і розширює їх, що призводить до зміни кольору шкіри та значного набряку пальців. А при їхньому пошкодженні відповідно виникає артеріальна кровотеча - найнебезпечніша з можливих”,  розповів Гнат Герич, завідувач Центру хірургії та онкології №1 лікарні Святого Пантелеймона Першого медоб’єднання Львова.

Після консиліуму команда спеціалістів вирішила взятися за цей надскладний випадок. Спершу лікарі мусили з’ясувати анатомію судинного дерева в кисті Меланії та перевірити чи можливо видалити патологічні судини без порушення кровопостачання кінцівки. Для цього перекрили деякі венозні фістули - патологічні отвори, через які кров з артерій Меланії потрапляє в її вени. Це було ангіографічне, себто діагностичне, втручання. Завдяки йому у хірургів з’явилася надія на те, що вони таки зможуть допомогти дівчинці.

Під час другої вже 6-годинної операції на кисті спеціалісти видалили більшу частину аномально розвинутих судин і відповідно змогли зменшити тиск крові у венозній системі. Це доволі складне втручання, адже хірургам потрібно було вкрай делікатно видаляти кожну аномальну судину та водночас - не зачепити ті, що відповідають за живлення кінцівки. І їм вдалося це зробити.

«Завдяки операції пальчики Меланії зменшилися вдвічі. Вона та її батьки неймовірно задоволені таким результатом. Нині на дівчинку чекає реабілітація, а за місяць - повторне втручання, під час якого хірурги планують видалити залишок аномальних судин», йдеться у повідомленні.